Bệnh viêm gan tự miễn

Người dịch: Quang Tiến

Viêm gan là một thuật ngữ chung để mô tả tình trạng viêm của mô gan. Bệnh này có thể phát sinh từ một số nguyên nhân khác nhau, nhưng viêm gan do nhiễm vi rút là phổ biến nhất. Viêm gan tự miễn (AIH) là một rối loạn mãn tính và hiếm gặp xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các tế bào gan, gây ra hiện tượng viêm.

Viêm gan tự miễn (AIH)

AIH là một dạng viêm gan hiếm gặp, ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi và giới tính, tỷ lệ mắc ở nữ giới gấp khoảng 4 lần ở nam giới. Bệnh này thường liên quan đến các rối loạn tự miễn khác như viêm tuyến giáp, bệnh celiac (hay còn gọi là bệnh không dung nạp Gluten) và bệnh thấp khớp. Từ 1/4 đến 1/2 người mắc AIH cũng sẽ đồng thời phát triển một bệnh miễn dịch khác. Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, bệnh có thể nhanh chóng tiến triển thành xơ gan, suy gan giai đoạn cuối và dẫn đến tử vong.

AIH được phân thành hai loại:

Loại 1: là loại hay gặp nhất, loại này được mô tả lần đầu tiên vào những năm 1950 và được đặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng thể kháng nhân (ANAs) trong máu. Khi hệ thống miễn dịch hoạt động bình thường, cơ thể sản xuất các kháng thể để đáp ứng với các tác nhân kích thích miễn dịch, chẳng hạn như vi rút. Các kháng thể liên kết với tác nhân kích thích này (còn gọi là kháng nguyên) và ngăn chặn sự nhân lên của chúng. Ở các bệnh tự miễn, cơ thể tự tạo ra các kháng thể như ANA liên kết với các kháng nguyên của con người trên bề mặt của hầu hết các tế bào. Điều này dẫn đến tình trạng viêm tế bào.

Loại 2: Sau khi xác định AIH loại 1, phát hiện được các bệnh nhân mắc rối loạn gan mãn tính tương tự nhau, nhưng có thông tin huyết thanh khác nhau. Ở những bệnh nhân này, hai kháng nguyên anti-liver đặc hiệu (được gọi là kháng thể cơ trơn; SMA) hiện diện trong máu, gợi ý về một loại AIH thứ 2. Loại 2 phổ biến hơn ở trẻ em, do đó có thể được chẩn đoán khi còn nhỏ. Nó có xu hướng cấp tính với diễn biến lâm sàng nặng.

Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu gần đây cho thấy rằng ở tuổi trưởng thành, không thể phân biệt được hai loại này nếu dựa vào các dấu hiệu sinh học của bệnh, biểu hiện và tiến triển lâm sàng, và mô gan học. Điều này khiến các nhà nghiên cứu và bác sĩ lâm sàng sử dụng thuật ngữ AIH mà không cần phân loại.

Các triệu chứng của AIH

Các triệu chứng của AIH rất khác nhau, từ không có hoặc nhẹ đến nặng. Một số bệnh nhân có thể không có dấu hiệu lâm sàng khi chẩn đoán nhưng sau đó xuất hiện. Các bệnh nhân khác thì lại xuất hiện triệu chứng khởi phát nhanh và cấp tính. Các triệu chứng được báo cáo thường xuyên nhất bao gồm:

• Mệt mỏi và suy nhược

• Đau cơ nặng hơn khi thức dậy và vào buổi sáng

• Ít thèm ăn hoặc chán ăn kèm theo sụt cân

• Các triệu chứng tiêu hóa bao gồm đau dạ dày, buồn nôn, nôn mửa và tiêu chảy

• Phát ban và ngứa da

Sau đó, các triệu chứng nghiêm trọng hơn xuất hiện. Bao gồm:

• Vàng da

• Thoát dịch ở cẳng chân, bàn chân và mắt cá chân (phù nề) và dạ dày (cổ trướng)

• Bầm tím và giãn mạch máu trên da (u mạch hình mạng nhện)

• Nước tiểu đậm màu

• Phân mỡ (dư lượng chất béo trong phân cho thấy cơ thể không sản xuất các enzym cần thiết để tiêu hóa hiệu quả)

Chẩn đoán

Mặc dù việc xác định và điều trị sớm AIH là rất quan trọng, nhưng do bản chất không đặc hiệu của các triệu chứng ban đầu, việc chẩn đoán có thể gặp nhiều khó khăn. Nó đòi hỏi sự kết hợp giữa các quan sát mô học, lâm sàng, sinh hóa và miễn dịch học, đồng thời loại trừ các dạng viêm gan khác như do vi rút hoặc do rượu.

Hiệp hội Nghiên cứu Bệnh gan Hoa Kỳ khuyến nghị chẩn đoán nên được thực hiện thông qua đánh giá huyết thanh học cộng với sinh thiết gan. Các yếu tố chính để chẩn đoán bao gồm:

• Chỉ số kháng thể kháng nhân (ANAs) ≥ 1,40 hoặc

• Chỉ số kháng thể cơ trơn (SMA)  ≥ 1,40

• Chỉ số Immunoglobin nằm ở trên ngưỡng bình thường

• Mô gan qua sinh thiết tương thích với bệnh viêm gan

• Không mắc viêm gan do vi rút

Nguyên nhân

Căn nguyên chính xác của AIH vẫn chưa được xác định, mặc dù cả yếu tố di truyền và môi trường đều có liên quan đến sự phát triển của nó. Như nhiều bệnh tự miễn khác, AIH được cho là do các tác nhân môi trường tác động lên một người dễ bị tổn thương về mặt di truyền. Những tác nhân này có thể là vi rút hoặc liên quan đến thuốc và có thể xuất hiện, tương tác tương tự như kháng nguyên. Việc tiếp xúc nhiều lần với các tác nhân này có thể thúc đẩy đặc tính đáp ứng tự động của AIH.

Điều trị

Sau khi được chẩn đoán, AIH yêu cầu điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch để giảm phản ứng tự miễn, giảm các triệu chứng và giảm nguy cơ biến chứng như xơ gan. Đầu tiên bệnh nhân thường được điều trị bằng corticosteroid để giảm viêm toàn thân. Thông thường, bắt đầu với liều cao hơn, được giảm cho đến khi xác định liều thấp nhất có hiệu quả. Đáp ứng với liều lượng thuốc được kiểm tra bằng xét nghiệm máu theo dõi sự giảm men gan ALT và AST.

Sau khi điều trị bằng corticosteroid, nhiều bệnh nhân AIH sẽ trải qua giai đoạn thuyên giảm, trong thời gian đó bác sĩ sẽ giảm thuốc điều trị để theo dõi mức độ men gan. Khi thuốc không còn làm chậm hoặc ngăn chặn sự tiến triển của bệnh, và xuất hiện các biến chứng như xơ gan không hồi phục hoặc suy gan, lựa chọn điều trị duy nhất là cấy ghép gan.

Nguồn: news-medical.net