I. ĐẠI CƯƠNG
Hội chứng Ramsay Hunt là một bệnh lý liệt dây thần kinh mặt cấp tính hiếm gặp. Đây là một thể của bệnh zona do sự tái hoạt của Varicella Zoster virus (VZV) ở hạch gối của dây thần kinh sọ VII.
- Hội chứng Ramsay Hunt đặc trưng bởi yếu liệt một bên mặt kèm nối mụn nước, bọng nước ở ống tai ngoài, vành tai, lưỡi, khẩu cái mềm cùng bên.
- Đôi lúc, sự tổn thương dây thần kinh sọ VIII kèm theo gây ảnh hưởng đến thính giác và/hoặc gây hội chứng tiền đình (chóng mặt). Nhiễm trùng có thể lan ra các dây thần kinh sọ IX, V, VI (theo mức độ thường gặp).
Hội chứng Ramsay Hunt còn được gọi là zona tai, zona hạch gối, bệnh Ramsay Hunt, hội chứng Hunt. Hội chứng này được James Ramsay Hunt mô tả lần đầu vào năm 1907 ở một bệnh nhân đau tai kèm với tổn thương da và niêm mạc, ông ấy cho rằng nguyên nhân là do nhiễm trùng hạch gối bởi HHV3 (VZV).
II. DỊCH TỄ
Hội chứng Ramsay Hunt xảy ra ở những bệnh nhân có tiền sử đã mắc thủy đậu.
- Hiếm gặp, tỉ lệ mắc bệnh là 5/100.000 người
- Thường gặp ở nữ nhiều hơn nam
- Chủ yếu gặp ở người lớn, đặc biệt là những người lớn hơn 60 tuổi nhưng cũng có thể gặp ở trẻ em (rất hiếm gặp ở trẻ em dưới 6 tuổi)
- 12% các trường hợp liệt dây thần kinh mặt được chẩn đoán là hội chứng Ramsay Hunt
- Là nguyên nhân đứng thứ hai gây liệt dây thần kinh sọ VII không do chấn thương
III. NGUYÊN NHÂN
Sau khi nhiễm VZV lần đầu tiên (thủy đậu), VZV “ngủ” trong hạch các dây thần kinh sọ, hạch rễ lưng tủy sống, hạch thần kinh tự động. VZV tái hoạt ở hạch gối của dây thần kinh sọ VII gây nên hội chứng này. VZV có thể lan đến axon của các dây thần kinh sọ khác có chung nguồn cấp máu với hạch gối.
Sự tái hoạt VZV thường gặp hơn ở những bệnh nhân:
- Suy giảm miễn dịch, nhiễm HIV, ung thư
- Đang dùng liệu pháp ức chế miễn dịch, corticoid, hóa trị, xạ trị
- Nhiễm trùng, stress
IV. LÂM SÀNG
Những triệu chứng đặc trưng của hội chứng Ramsay Hunt:
- Liệt mặt một bên và nổi mụn nước, bọng nước ở ống tai ngoài, vành tai, lưỡi, khẩu cái mềm cùng bên kèm đau nhức tại tổn thương
- 20% bệnh nhân xuất hiện liệt mặt trước khi nổi mụn nước, bọng nước vài ngày, 10% bệnh nhân không xuất hiện mụn nước, bọng nước (zoster sine herpete)
Những triệu chứng khác của hội chứng Ramsay Hunt gồm:
- Những triệu chứng của cúm (sốt, đau đầu,…) xuất hiện 3-7 ngày trước khi có tổn thương da, niêm mạc
- Đau tai
- Dát, sẩn, mụn nước thành chùm ở vị trí đau vỡ, đóng vảy tiết, loét
- Mất cảm giác 1/3 trước lưỡi
- Khô mắt, miệng
- Ù tai, giảm thính lực, điếc, chóng mặt, buồn nôn, nôn
- Hạch cổ sưng, đau
- Triệu chứng do rối loạn chức năng những dây thần kinh khác
V. CẬN LÂM SÀNG
- Phân lập VZV trong môi trường nuôi cấy thông thường được xem là xét nghiệm chẩn đoán xác định. Tuy nhiên, nuôi cấy VZV thường khó và có kết quả chậm để hỗ trợ lâm sàng. Độ nhạy: 30-40%, độ đặc hiệu: 100%
- Kỹ thuật kháng thể huỳnh quang trực tiếp, xét nghiệm tế bào Tzanck cho kết quả nhanh nhưng ít nhạy hơn PCR . Xét nghiệm tế bào Tzanck không đặc hiệu cho VZV.
- PCR giúp phát hiện VZV DNA, cho kết quả trong vòng một ngày, có độ nhạy 60%. Mẫu bệnh phẩm lý tưởng là đáy tổn thương mụn nước chưa đóng vảy tiết, hoặc cũng có thể là vảy tiết, nước bọt, nước mắt, dịch tiết tai giữa.
- Xét nghiệm dịch não tủy và MRI, CT scan sọ não khi nghi ngờ có biến chứng thần kinh trung ương.
VI. CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán hội chứng Ramsay Hunt chủ yếu dựa vào lâm sàng. Cận lâm sàng đặc biệt hữu ích để phân biệt hội chứng Ramsay Hunt thể zoster sine herpete với liệt Bell.
Chẩn đoán phân biệt:
- Liệt Bell
- Đau mặt vô căn mãn tính
- Đau thần kinh sau zona
- Rối loạn khớp thái dương hàm
- Đau dây thần kinh V
VII. ĐIỀU TRỊ
Mục tiêu điều trị: Giảm tối thiểu biến chứng và giảm nhẹ triệu chứng. Điều trị càng sớm thì kết quả càng tốt.
Bệnh nhân có nhiều khả năng phục hồi hoàn toàn nếu được điều trị bằng thuốc kháng virus trong vòng 72 giờ đầu kể từ khi khởi phát các triệu chứng, mặc dù vậy điều trị muộn vẫn có tác dụng.
- Acyclovir 800mg uống 5 lần/ngày x 7 ngày
- Valacyclovir 1g uống 3 lần/ngày x 7 ngày
- Famciclovir 500mg uống 3 lần/ngày x 7 ngày
- Kết hợp thuốc kháng virus với prednisone (60mg uống x 5 ngày)
Điều trị triệu chứng của hội chứng Ramsay Hunt cấp:
- Thuốc giảm đau opioid
- Thuốc chống động kinh (gabapentin, pregabalin)
- Thuốc ức chế tiền đình
- Kháng histamin (meclizine, dimehydrinate)
- Dùng miếng che mắt nếu một mắt không nhắm được
- Nước mắt nhân tạo để chống khô mắt
- Kích thích thần kinh bằng dòng điện qua da (TENS), xoa bóp, châm cứu
VIII. TIÊN LƯỢNG
Hội chứng Ramsay Hunt có tiên lượng xấu hơn liệt Bell, khả năng hồi phục hoàn toàn thấp hơn (dưới 50%), đặc biệt là khi thuốc kháng virus không được dùng trong 72 giờ đầu kể từ khi khởi phát các triệu chứng.
Thang điểm House Brachmann có thể dùng để tiên lượng.
Các yếu tố tiên lượng xấu:
- Đái tháo đường
- Tăng huyết áp
- Lớn hơn 60 tuổi
- Chóng mặt
- Liệt mặt hoàn toàn
IX. BIẾN CHỨNG
- Liệt mặt vĩnh viễn
- Điếc (chiếm 50%)
- Đồng động mặt (Synkinesis)
- Bệnh lý đa dây thần kinh sọ
- Đau thần kinh sau zona
- Viêm tủy sống
- Viêm não
Tài liệu tham khảo:
- https://emedicine.medscape.com/article/1166804-overview
- https://www.dermnetnz.org/topics/ramsay-hunt-syndrome/
- https://www.cdc.gov/shingles/hcp/diagnosis-testing.html
