Chuyên đề KCBDa liễu chuyên sâu
Vảy phấn dạng Lichen cấp và mạn tính (Pityriasis Lichenoides Acute and Chronic)
ĐẶC ĐIỂM CHÍNH
ICD-10: L41.0/L41.1
Vảy phấn dạng lichen là bệnh lý mà căn nguyên vẫn còn chưa rõ, ngày nay người ta nghĩ đến bệnh do rối loạn tế bào T.
Thương tổn da là ban sẩn đỏ, có vảy phân bố rãi rác khắp toàn thân.
Có hai loại: cấp và mạn
Loại cấp tính: vảy phấn dạng đậu mùa cấp tính-PLEVA (Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acute) hay Bệnh Mucha – Habermann (Mucha – Habermann disease)
Loại mạn tính: vảy phấn dạng lichen (Pityriasis Lichenoides Chronic: PLC), á vảy nến thể giọt của Juliuberg (guttate parapsoriasis of Juliuberg)
Tuy nhiên, hầu hết các bệnh nhân có thương tổn PLEVA và PLC phối hợp.
PLEVA có thể chẩn đoán nhầm với sẩn viêm dạng lympho (lymphomatoid papulosis)
Thuật ngữ khác cho bệnh này là Á vảy nến thể giọt (Guttate Parapsoriasis )
DỊCH TỄ HỌC VÀ CĂN NGUYÊN
Tuổi: PLC gặp thanh thiếu niên và người trẻ. PLEVA thì gặp mọi lứa tuổi.
Giới: thường gặp nam hơn nữ
Căn nguyên: vẫn còn chưa rõ, hiện nay người ta nghĩ đến căn nguyên bệnh là do rối loạn tế bào T. Một số giả thuyết cho rằng, bệnh do căn nguyên nhiễm trùng, tự miễn dịch, phản ứng quá mẫn với thuốc. Trong PLC chủ yếu do rối loạn tế bào CD4, còn PLEVA thì rối loạn CD8.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Thương tổn xuất hiện vài tuần đến vài tháng, có xu hướng lan tỏa.
Những biểu hiện dạng cấp ít gặp như sốt, mệt mỏi, đau đầu. Thương tổn da thường không có triệu chứng nhưng cũng có thể hơi ngứa và nhạy cảm khi chạm trực tiếp vào thương tổn. Thương tổn khỏi để lại sẹo tăng sắc tố sau viêm.
Thương tổn cơ bản da:
Là sẩn màu đỏ sáng, phù nề phân bố rãi rác, có thể kèm theo mụn nước nhưng ít gặp, xuất huyết hoại tử ở trung tâm, đóng vảy tiết dạng thủy đậu và tiến triển đến PLEVA. Khỏi để lại sẹo tăng hoặc giảm sắc tố.
Dạng mạn tính (PLC): sẩn vảy màu đỏ nâu, ở trung tâm thương tổn vảy màu trắng bạc dính.
Phân bố chủ yếu thành nhóm, thường gặp nhất ở thân mình, gốc chi, nhưng cũng có thể lan tỏa toàn thân, kể cả lòng bàn tay, bàn chân.
Niêm mạc miệng và sinh dục: sẩn viêm và hoại tử có thể xuất hiện
CẬN LÂM SÀNG
Giải phẩu bệnh:
Thượng bì có thoái hóa lỏng, hoại tử tế bào sừng, mụn nước, loét, thoát bào hoặc xuất huyết.
Trung bì: xâm nhập tế bào viêm mạn tính, phù nề ở nhú bì và lan tỏa xuống mạch máu của trung bì sâu, phù nề tế bào nội mô và xuất huyết mạch máu.
Công thức máu, sinh hóa máu: hầu như không có biến đổi gì
CHẨN ĐOÁN VÀ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và biopsy.Chẩn đoán phân biệt: thủy đậu, vảy nến thể giọt và sẩn viêm dạng lympho.
TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG
PLC có khuynh hướng tự khỏi sau 6-12 tháng, trong một số trường hợp tái phát sau nhiều tháng hoặc nhiều năm.
ĐIỀU TRỊ
Hầu hết các trường hợp không đáp ứng với bất kỳ một trị liệu nào.Tắm nắng, bôi corticoid, uống kháng histamine.Erythromycin hoặc Tetracycline uống có hiệu quả trong một số trường hợp.UVB dãi hẹp 311nm và PUVA được chọn lựa điều trị nếu kháng sinh uống trong 2 tuần không cải thiện.Trong trường hợp bệnh nặng, kéo dài thì uống Corticoid hoặc Methotrexate cũng có chỉ định. Theo dõi hàng năm để phát hiện tiến triển bệnh đến dạng CTCL (u tế bào lympho T da).
HÌNH ẢNH LÂM SÀNG MINH HỌA
Thương tổn mặt trước của bệnh nhi.
Sẩn đỏ nâu, phù nề, hoại tử thâm, kích thước thay đổi, rãi rác khắp toàn thân
Thương tổn da là sẩn màu đỏ nâu thâm nhiễm, một số có hoại tử đen, có sẹo giảm sắc tố sau viêm. Vị trí ở lưng của cùng một bệnh nhân.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
Kay Shou-Mei Kane et all. Pityriasis Lichenoides. Color Atlats and Synopsis of Pediatric Dermatology. Second edi, p240-241.